FN: Die Erkrankung

Die Familiäre Nephropathie (FN) ist eine schon in früher Jugend auftretende

Nierenerkrankung beim English Cocker Spaniel.

Die hauptsächlichen Funktionen der Nieren sind die Ausscheidung von Wasser,

Fremdstoffen, Elektrolyten und Stoffwechselendprodukten. Die Glomeruli der Niere

stellen den Filter dar, der den Urin vom Blut trennt und somit den Primärurin

herausfiltert. Ein Netzwerk aus Typ IV Kollagenfasern ist essentiell für die korrekte

Struktur der Basalmembran der Glomeruli und somit für die Funktion der Nieren.

Die durch FN hervorgerufene progressiv Erkrankung der Nieren wird durch einen

Collagen Typ IV Defekt verursacht. Hunde mit FN entwickeln im Alter von 6 Monaten

bis 2 Jahren chronische Nierenfunktionsstörungen, die schließlich, in manchen Fällen

sehr schnell zu einer Zerstörung beider Nieren führen und tödlich enden.

Erste klinische Zeichen sind z. B. übermäßiger Durst, eine verminderte

Wachstumsgeschwindigkeit oder Gewichtsverlust, verminderter Appetit und

Erbrechen.

FN: Die Mutation und Erbgang

Die dem Defekt zugrundeliegende Mutation kann mittels eines DNA-Test

nachgewiesen werden.

Die FN wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, daß ein Hund nur erkrankt,

wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also

sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen.

Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht

erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre

Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, daß

die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein

Träger mit einem anderen Träger verpaart werden.

Die Familiäre Nephropathie folgt einem autosomal rezessivem Erbgang. Es gibt drei

Genotypen:

1. Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat

ein extrem geringes Risiko an FN zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an

seine Nachkommen weitergeben.

2. Genotyp N/FN (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des

mutierten Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an FN zu erkranken, kann die

Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen

weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem FN mutationsfreien Hund

verpaart werden.

3. Genotyp FN/FN (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des

mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an FN zu erkranken. Er wird die

Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem

FN mutationsfreien Hund verpaart werden.

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